Anforderung

Untersuchungsmaterial

Citrat (mind. 1 ml)

Messmethode

ELISA

Bearbeitungszeit

  • Spezialuntersuchung: max. 1/Woche

Akkreditierung

Messgröße ist akkreditiert durch die DAkkS (Details).

Referenzintervall

♀/♂    12.0 U/ml  

Präanalytik

Achtung! Gerinnungsanalysen sind besonders störanfällig auf Fehler in der Präanalytik (u.a. Blutentnahme und Probentransport).

Bitte beachten Sie folgenden Hinweise:

  • Blutabnahme unter möglichst stressarmen Bedingungen durchführen.
  • Kurze Stauzeiten einhalten.
  • Möglichst großvolumige Kanülen verwenden.
  • Citratblut nicht zuerst abnehmen.
  • Bei der Abnahme auf das korrekte Füllvolumen achten.
  • Röhrchen direkt nach der Abnahme durch vorsichtiges Schwenken gründlich mischen.
  • Sofortige Einsendung des Citratbluts ins Zentrallabor. (Das Rohrpost System darf verwendet werden.)
  • Haltbarkeit je nach Parameter 4-12 Stunden.

Analytik

keine Besonderheiten

Messunsicherheit

Für aktuelle Angaben zur analytischen Messunsicherheit nehmen Sie bitte Kontakt mit dem wissenschaftlichen Dienst des Zentrallabors auf.

Indikationen

  • V.a. thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)
  • Unterscheidung zw. erworbener und angeborener TTP
  • Therapiemonitoring

med. Bewertung

Im Allgemeinen ist folgende Klassifikation der TMA anerkannt:

Art der TMA  Pathophysiologie
Thrombotisch-thrombopenische Purpura (TTP)  schwerer ADAMTS13-Mangel
Angeborene TTP  ADAMTS13-Genmutation
Erworbene TTP  Anti-ADAMTS13 Antikörper
Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)  
Angeborenes HUS  Komplementsystem Genmutationen
Erworbenes HUS  Autoantikörper gegen Komplementbestandteile, unbekannte Ursachen
Diarrhoe-/Shigatoxin-assoziiertes HUS  Toxine
Sekundäre TMA  
Infektionen, Medikamente, Organtransplantationen

 Endothelzellschädigung, z.T. auch unbekannt

Andere TMA-Formen  
schwangerschafts-assoziiert  unbekannt

Systemerkrankungen:

System. Lupus Erythematodes

Antiphospholipid Syndrom

Vaskulitis

Maligne Hypertension

 unbekannt
Knochenmarks-Karzinose  Infiltration mit malignen Zellen

 

Im Rahmen der Stufendiagnostik wird zuerst eine Bestimmung der  ADAMTS13 - Aktivität durchgeführt. Im nächsten Schritt erfolgt ggf. die Bestimmung der Anti-ADAMTS13 - Antikörper.
Falls eine Bestimmung der ADAMTS13 - Antigenkonzentration notwendig sein sollte, wird die Bestimmung über den Fremdversand organisiert.   

Eine stark verminderte ADAMTS13 - Aktivität (< 0,100 IU/mL) ist spezifisch für eine TTP.

Labor

Zentrallabor des Universitätsklinikums Düsseldorf

Quellen, Literatur und Verweise

  • [1]    Lothar Thomas, ed. Labor und Diagnose, TH-Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt 2012, 8. Auflage.
  • [2]    Knöbl PN. Treatment of thrombotic microangiopathy with a focus on new treatment options. Hamostaseologie. 2013 May 29;33(2):149-59.

letzte Aktualisierung am 21.03.2022