ADAMTS13 - Akt., ADAMTS13 - Aktivität
Synonyme: vWF cleaving protease
Anforderung
Citrat (mind. 1 ml)
Messmethode
Bearbeitungszeit
- Spezialuntersuchung: max. 1/Woche
Akkreditierung
Referenzintervall
| ♀/♂ | 0,400 | - | 1,300 | IU/ml |
Präanalytik
Achtung! Gerinnungsanalysen sind besonders störanfällig auf Fehler in der Präanalytik (u.a. Blutentnahme und Probentransport).
Bitte beachten Sie folgenden Hinweise:
- Blutabnahme unter möglichst stressarmen Bedingungen durchführen.
- Kurze Stauzeiten einhalten.
- Möglichst großvolumige Kanülen verwenden.
- Citratblut nicht zuerst abnehmen.
- Bei der Abnahme auf das korrekte Füllvolumen achten.
- Röhrchen direkt nach der Abnahme durch vorsichtiges Schwenken gründlich mischen.
- Sofortige Einsendung des Citratbluts ins Zentrallabor. (Das Rohrpost-System darf verwendet werden.)
- Haltbarkeit je nach Parameter 4-12 Stunden.
Analytik
keine Besonderheiten
Messunsicherheit
Für aktuelle Angaben zur analytischen Messunsicherheit nehmen Sie bitte Kontakt mit dem wissenschaftlichen Dienst des Zentrallabors auf.
Indikationen
- Differentialdiagnostik der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA)
- Differentialdiagnostische Abgrenzung zum hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS)
- V.a. thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)
- Auftreten großer vWF-Multimere
med. Bewertung
Im Allgemeinen ist folgende Klassifikation der TMA anerkannt:
| Art der TMA | Pathophysiologie |
| Thrombotisch-thrombopenische Purpura (TTP) | schwerer ADAMTS13-Mangel |
| Angeborene TTP | ADAMTS13-Genmutation |
| Erworbene TTP | Anti-ADAMTS13 Antikörper |
| Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) | |
| Angeborenes HUS | Komplementsystem Genmutationen |
| Erworbenes HUS | Autoantikörper gegen Komplementbestandteile, unbekannte Ursachen |
| Diarrhoe-/Shigatoxin-assoziiertes HUS | Toxine |
| Sekundäre TMA | |
| Infektionen, Medikamente, Organtransplantationen |
Endothelzellschädigung, z.T. auch unbekannt |
| Andere TMA-Formen | |
| schwangerschafts-assoziiert | unbekannt |
|
Systemerkrankungen: System. Lupus Erythematodes Antiphospholipid-Syndrom Vaskulitis Maligne Hypertension |
unbekannt |
| Knochenmarks-Karzinose | Infiltration mit malignen Zellen |
Im Rahmen der Stufendiagnostik wird zuerst eine Bestimmung der ADAMTS13 - Aktivität durchgeführt. Im nächsten Schritt erfolgt ggf. die Bestimmung der Anti-ADAMTS13 - Antikörper.
Falls eine Bestimmung der ADAMTS13 - Antigenkonzentration notwendig sein sollte, wird die Bestimmung über den Fremdversand organisiert.
Eine stark verminderte ADAMTS13 - Aktivität (< 0,100 IU/mL) ist spezifisch für eine TTP.
Labor
Zentrallabor des Universitätsklinikums Düsseldorf
Quellen, Literatur und Verweise
- [1] Lothar Thomas, ed. Labor und Diagnose, TH-Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt 2012, 8. Auflage.
- [2] Knöbl PN. Treatment of thrombotic microangiopathy with a focus on new treatment options. Hamostaseologie. 2013 May 29;33(2):149-59.