C1-INH, C1-Esteraseinhibitor-Aktivität
Anforderung
Citrat (mind. 1 ml)
Messmethode
Bearbeitungszeit
- Spezialuntersuchung: max. 1/Woche
Akkreditierung
Referenzintervall
| ♀/♂ | 70.0 | - | 129.0 | % |
Präanalytik
Achtung! Analysen aus dem Citratröhrchen sind besonders störanfällig auf Fehler in der Präanalytik (u.a. Blutentnahme und Probentransport).
Bitte beachten Sie folgenden Hinweise:
- Blutabnahme unter möglichst stressarmen Bedingungen durchführen.
- Kurze Stauzeiten einhalten.
- Möglichst großvolumige Kanülen verwenden.
- Citratblut nicht zuerst abnehmen.
- Bei der Abnahme auf das korrekte Füllvolumen achten.
- Röhrchen direkt nach der Abnahme durch vorsichtiges Schwenken gründlich mischen.
- Sofortige Einsendung des Citratbluts ins Zentrallabor. (Das Rohrpost.System darf verwendet werden.)
- Haltbarkeit je nach Parameter 4-12 Stunden.
Analytik
keine Besonderheiten
Messunsicherheit
Für aktuelle Angaben zur analytischen Messunsicherheit nehmen Sie bitte Kontakt mit dem wissenschaftlichen Dienst des Zentrallabors auf.
Indikationen
V.a. hereditäres (HAE) oder erworbenes Angioödem (AAE)
med. Bewertung
C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) ist der einzige Inhibitor von Komplement C1r und C1s und damit der wichtigste Regulator des klassischen Aktivierungswegs des Komplementsystems. Eine Störung der Inhibition führt zum sogenannten Angioödem (Quincke-Ödem, Glottisödem).
Bei der angeborenen Form kann ein Mangel (C1-INH-Konzentration und Aktivität vermindert) oder ein Funktionsverlust (nur C1-INH-Aktivität erniedrigt) bestehen.
Ein erworbener Mangel (z. B. bei B-Zell-Lymphomen) ist ebenfalls beschrieben.
Bei klinisch manifester Erkrankung finden sich in der Regel Aktivitäten < 25 % des Normwertes.
Erhöhte Werte finden sich u.a. bei Akut-Phase-Reaktionen.
Labor
Zentrallabor des Universitätsklinikums Düsseldorf
Quellen, Literatur und Verweise
- [1] Lothar Thomas, ed. Labor und Diagnose, TH-Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt 2012, 8. Auflage.