IgG 4

keine Besonderheiten

Immunnephelometrisches Verfahren auf BNII Nephelometer (Siemens). Für IgG3 und IgG4: partikelverstärkte Immunnephelometrie.

Die Summe der IgG-Subklassen wird mit dem Wert des Gesamt-IgG im Serum verglichen und sollte um nicht mehr als 10 Prozent abweichen (Plausibilitätsprüfung).

Abklärung der folgenden Erkrankungen oder Zustände:

• Anfälligkeit für gehäufte Infektionen der Atemwege
• Rezidivierende bakterielle Infektionen wie Otitis, Pneumonie, Sinobronchiales Syndrom, Meningitis
• Bronchiektasie
• Intrinsic Asthma bronchiale
• Therapie-resistentes Asthma bronchiale
• IgA-Mangel
• Therapie-resistentes Krampfleiden
• Chronische Darmerkrankung
• Autoimmunerkrankung
• HIV-Infektion
• V. a. IgG₄-assoziierte Erkrankung
• Verdacht auf Primären Immundefekt (PID) ggf. mit pathologischer Infektanfälligkeit, Immundysregulation, Gedeihstörung bei Kindern, Gewichtsverlust bei Erwachsenen, auffälliger Familienanamnese oder Laborauffälligkeiten wie Lymphopenie, Neutropenie oder Hypogammaglobulinämie [3].

Ein IgG-Subklassenmangel liegt vor, wenn die Konzentration einer oder mehrerer IgG-Subklassen unterhalb des altersbezogenen Referenzbereiches liegt. Die normale prozentuale Verteilung der IgG-Subklassen im Serum beträt für IgG₁ 60-75 %, für IgG₂ 15-25 %, für IgG₃ 3-6 % und für IgG₄ 2-6 % [1].

Es werden angeborene und erworbene Antikörpermangelsyndrome unterschieden. Primäre Immundefekte (PID) gehen nicht selten mit einem Antikörpermangelsyndrom einher [3].

Der IgG-Subklassenmangel ist im Kindesalter bei Jungen dreimal so häufig wie bei Mädchen, bei Erwachsenen liegt das Verhältnis Frauen zu Männer bei 2 zu 4 [1]. Bei Kindern ist der IgG₂-Mangel am häufigsten, bei Erwachsenen der IgG₁- und IgG₃-Mangel [1].

Assoziierte Erkrankungen:

• IgG₁-Mangel (ggf. in Kombination mit IgG₂ und IgG₃-Mangel): z. B. bei Immundefizienz-Syndrom oder CVID [1].
• IgG₁- und IgG₂-Verlust z.B. bei nephrotischem Syndrom [1].
• IgG₂-Mangel (isoliert oder in Kombination mit IgA- bzw. IgG₄-Mangel): Atemwegsinfektionen, vor allem auch durch bekapselte Bakterien wie Haemophilus influenzae Typ B oder S. pneumoniae [1].
• IgG₃-Mangel (isoliert oder in Kombination mit einem IgG₁-Mangel): rezidivierende Infektionen der oberen Luftwege, Durchfall und Asthma bronchiale [1].
• IgG₄-Mangel: Bronchopulmonale Erkrankungen, Bronchiektasen [2].

Eine Erhöhung von IgG-Subklassen tritt bei folgenden Zuständen auf, die typischerweise mit einer chronischen Antigenstimulation einhergehen [1]:

• HIV-Infektion (insbesondere IgG₁- und IgG₃-Erhöhung)
• Allergische Alveolitis
• Häufige Bienenstiche
• Immuntherapie inhalativer Allergien
• Alkohol-induzierte sklerosierende Pankreatitis
• Autoimmune Pankreatitis (AP)
• IgG₄-assoziierte Erkrankungen gehen in ca. 50 % der Fälle mit einer Erhöhung (>135 mg/dl) der IgG₄-Subklasse einher. Es handelt sich um eine zusammengefasste Gruppe von Erkrankungen mit diskutierter autoimmuner oder allergischer Ursache, die zu einer Dysregulation der T-Zellen mit Ausbildung einer TH₂-Antwort und konsekutiver Gewebeinfiltration mit IgG₄ produzierenden Plasmazellen führt [4]. Wichtiges diagnostisches Kriterium ist neben der erhöhten IgG₄-Serumkonzentration der histologische Nachweis eines erhöhten Anteils von IgG₄-produzierenden Plasmazellen im Gewebe [4].