Anforderung

Untersuchungsmaterial

Citrat (mind. 1 ml)

Messmethode

Turbidimetrisch

Bearbeitungszeit

  • Spezialuntersuchung: max. 1/Woche

Akkreditierung

Messgröße ist akkreditiert durch die DAkkS (Details).

Referenzintervall

Referenzbereiche: siehe unter medizinische Bewertung

Präanalytik

Achtung! Gerinnungsanalysen sind besonders störanfällig auf Fehler in der Präanalytik (u.a. Blutentnahme und Probentransport).

Bitte beachten Sie folgenden Hinweise:

  • Blutabnahme unter möglichst stressarmen Bedingungen durchführen.
  • Kurze Stauzeiten einhalten.
  • Möglichst großvolumige Kanülen verwenden.
  • Citratblut nicht zuerst abnehmen.
  • Bei der Abnahme auf das korrekte Füllvolumen achten.
  • Röhrchen direkt nach der Abnahme durch vorsichtiges Schwenken gründlich mischen.
  • Sofortige Einsendung des Citratbluts ins Zentrallabor. (Das Rohrpost-System darf verwendet werden.)
  • Haltbarkeit je nach Parameter 4-12 Stunden.

Analytik

keine Besonderheiten

Messunsicherheit

Für aktuelle Angaben zur analytischen Messunsicherheit nehmen Sie bitte Kontakt mit dem wissenschaftlichen Dienst des Zentrallabors auf.

Indikationen

  • Abklärung einer thrombophilen Diathese
  • Bestätigungs- und Folgeanalyse bei verminderter Protein-S-Aktivität
  • Differenzierung des angeborenen Protein-S-Mangels (Typ I-III)

med. Bewertung

Referenzbereiche 

Männer: 67.5 - 139,0 %

Frauen: 60,1 - 113,6 %

Referenzbereich für Frauen gültig ohne Kontrazeption, Schwangerschaft und ohne Hormonersatztherapie.

 

Einteilung des hereditären Protein S Mangels

Wenn das freie Protein S  im Normbereich liegt, können die beiden mit Abstand häufigsten Typen eines hereditären Protei- S-Mangels (Typ I und III) ausgeschlossen werden.

Nur für die Diagnostik des Typs II müssen das freie Protein S und die Protein- S-Aktivität verglichen werden.

Ca. 95 % der Patienten mit angeborenem Protein-S-Mangel gehören zu Typ I und Typ III und nur etwa 5% haben einen Typ-II-Mangel.

Einteilung:

Beim Typ-I-Mangel resultiert ein Mangel an gesamtem und freiem Protein S. Daher ist auch die Protein-S-Aktivität vermindert.

Beim Typ-II-Mangel (dysfunktionelle Moleküle)  ist die Protein-S-Aktivität vermindert  bei höherer Konzentration an freiem und gesamtem Protein S.

Beim Typ-III-Mangel ist die Konzentration von freiem  Protein S und damit auch die Aktivität des Protein S  verringert. Das gesamte Protein S ist normal.

 

Eine beispielhafte Übersicht von Einflussgrößen und Störfaktoren zeigt folgende Tabelle:

Protein S Aktivität freies Antigen Gesamtantigen
       
Typ I Hereditärer Mangel
Typ II Hereditärer Mangel
Typ III Hereditärer Mangel
Schwangerschaft
Östrogen-Therapie (z.B. Kontrazeptiva)
Leberinsuffizienz
VKA/Vitamin K-Mangel
DOAKs ↑ (falsch hoch)
Faktor V Leiden (Homo-/Heterozygotie) ↓ (falsch niedrig)
Lupus Antikoagulans Fälschliche Abweichungen in beide Richtungen möglich
Emicizumab ↓ (falsch niedrig)
       
Abkürzungen:      
VKA: Vitamin K Antagonisten      
DOAKs: Direkte orale Antikoagulanzien      
       
Quellen:      
16.21 Protein C, Protein S, APC, F V-Leiden, Prothrombin G20210A, In: Thomas L, 2022: Labor & Diagnose; Release 4
Hämostaseologie für die Praxis, Schattauer Verlag 2010 2. Auflage  
Gerinnungskompendium, Barthels, von Depka, Thieme Verlag Stuttgart 2. Auflage 2003
Aktuelle Packungsbeilagen der jeweiligen Tests    
Emicizumab Packungsbeilage      

Labor

Zentrallabor des Universitätsklinikums Düsseldorf

Quellen, Literatur und Verweise

  • [1]    Thomas L. In: Lothar Thomas, ed. Labor und Diagnose, TH-Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt 2012, 8. Auflage

letzte Aktualisierung am 31.10.2023